胆道閉鎖症

今回は胆道閉鎖症について解説します。

胆道閉鎖症とは

胆道閉鎖症とは、肝臓でつくられた胆汁を十二指腸へ運ぶ胆管が、新生児期から乳児期早期にかけて閉塞・消失してしまう先天性の疾患です。発生頻度は約1万人に1人とされ、女児にやや多いことが知られています。原因は完全には解明されていませんが、ウイルス感染や免疫機序、発生過程の異常などが関与していると考えられている難治性疾患です。

胆汁は肝臓で生成され、脂肪の消化吸収や脂溶性ビタミンの吸収、不要な代謝産物の排泄に関わっています。胆道が閉塞すると胆汁が腸管へ流れず、肝臓内に胆汁がうっ滞して肝障害が進行します。放置すれば胆汁性肝硬変に至り、生命にかかわるため、早期発見と早期治療が極めて重要です。

症状と所見

胆道閉鎖症の三主徴は、遷延する黄疸、灰白色便、濃黄色尿です。生後2週間を過ぎても黄疸が持続する場合や、いったん消えた黄疸が再び出現する場合は本症を疑います。眼球結膜の黄染や皮膚の黄染がみられ、ビリルビンが尿中に排泄されるため尿は濃い黄色〜茶色を呈します。

便の色は診断上きわめて重要な所見です。通常、便が黄色〜茶色を呈するのは、胆汁中のビリルビンが腸内細菌によりステルコビリンへ変換され腸管内に分泌されるためです。胆道閉鎖症では胆汁が腸管に到達しないため、ステルコビリンが含まれず、便はクリーム色〜白色の灰白色便となります。

そのほか、肝腫大や脾腫、体重増加不良などもみられます。検査所見では、直接ビリルビン優位の高ビリルビン血症、AST・ALTなど肝逸脱酵素の上昇、進行例ではプロトロンビン時間の延長など凝固異常がみられます。

便色カードによる早期発見

早期発見のため、2012年から母子健康手帳に便色カードが掲載されています。便色カードは正常便と異常便を比較するための7色のカラーチャートで、保護者が生後1〜4か月の便色を観察し、淡い色調が続く場合は速やかに医療機関を受診するよう促します。看護師は産後の保健指導や乳児健診の場面で、保護者が便色カードを活用できるよう説明と支援を行うことが大切です。

診断と治療

診断は、血液生化学検査、腹部超音波検査、十二指腸液採取、肝生検、術中胆道造影などを組み合わせて行われます。腹部超音波では胆嚢の萎縮や肝門部の高エコー像が手がかりとなります。

治療の第一選択は**葛西手術（肝門部空腸吻合術）**で、閉塞した肝外胆管を切除し、肝門部に空腸ループを吻合して胆汁の流出路を再建する手術です。手術の成績は施行時期に大きく左右され、生後60日以内、遅くとも90日以内に行うことが望ましいとされています。葛西手術が無効な症例や、術後も胆汁うっ滞や肝硬変が進行する症例では、肝移植が検討されます。

術後管理と家族支援

葛西手術後は、創部の安静、ドレーン管理、感染管理、栄養管理が必要となります。とくに上行性胆管炎は重要な合併症で、発熱、黄疸の再燃、便色の悪化に注意して観察します。脂溶性ビタミンの吸収障害が起こりやすいため、ビタミンA・D・E・Kの補充も行われます。

乳児期の入院は、親子の愛着形成にとって大切な時期にあたります。術後の安静やドレーン留置のために抱っこが制限されると、保護者は無力感や罪悪感を抱きやすくなります。看護師は保護者の気持ちを受け止め、面会時の声かけ、頬や手に触れる、おむつ交換やミルクの準備に参加するなど、今できるケア行動を具体的に提示することが重要です。これは family centered care の基本姿勢でもあります。

乳児への内服介助

胆道閉鎖症の術後には、胆汁排泄を促す利胆薬や抗菌薬などが処方され、乳児に粉薬を服用させる場面が多くあります。粉薬は少量の水や白湯で練ってペースト状にし、頬の内側や上顎に塗りつけたうえで、水分やミルクを飲ませて流し込みます。空腹時に行うと飲み込みやすく、哺乳直前は避けて、哺乳の妨げにならないよう配慮します。スポイトやシリンジで少量ずつ口腔内へ流し込む方法、服薬ゼリーを活用する方法もあります。

注意点として、果汁や主食に混ぜることは食事への嫌悪感につながる可能性があるため避けます。また、はちみつは1歳未満では乳児ボツリヌス症のリスクがあり禁忌です。服薬後にミルクを少量与えると口腔内に残った薬の苦味を洗い流すことができ、嘔吐があった場合の対応についても保護者に説明しておきます。

まとめ

胆道閉鎖症は新生児期から乳児期早期に発症する難治性疾患で、灰白色便と遷延する黄疸、直接ビリルビン優位の高ビリルビン血症が特徴です。便色カードによる早期発見と生後60日以内の葛西手術が予後を大きく左右します。看護師は早期発見のための保健指導、術後の全身管理と合併症観察、乳児への内服介助、そして親子の愛着形成を支える家族支援まで、幅広い視点で関わることが求められます。