薬剤性皮膚障害（SJS）

今回は薬剤性皮膚障害、とくにスティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）について解説します。薬剤性皮膚障害とは、内服や注射などで投与された薬剤が原因となって生じる皮膚や粘膜の有害反応の総称であり、一般に薬疹ともよばれます。多くは軽症の発疹で済みますが、ごく一部に重症型があり、その代表がSJSと中毒性表皮壊死症（TEN）です。看護師国家試験では、薬剤投与後に発熱と皮膚・粘膜症状が出現する経過からSJSを見抜けるかが繰り返し問われています。

SJSとは

**スティーブンス・ジョンソン症候群（Stevens-Johnson syndrome：SJS）は、薬剤などを原因とし、発熱と粘膜疹を伴う多形紅斑型の重症薬疹のことを指します。皮膚の水疱・びらん（表皮剥離）が体表面積の10％未満にとどまるものをSJS、10％を超えて広範囲に及ぶものを中毒性表皮壊死症（TEN）**と区別します。SJSとTENはひと続きの病態と考えられており、両者の死亡率はそれぞれおよそ数％〜30％にのぼります。早期発見と早期対応が予後を大きく左右する疾患群です。

主な原因薬

SJSの原因となる薬剤は多岐にわたりますが、国試で押さえるべき代表的なものは抗菌薬、抗てんかん薬（カルバマゼピン、フェニトイン、ラモトリギンなど）、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）、アロプリノール（高尿酸血症・痛風治療薬）、サルファ剤などです。原因薬の投与開始から発症までの期間は、多くは2日〜数週間以内です。マイコプラズマ感染やヘルペスウイルスなどの感染症が誘因となることもあります。

症状と経過

SJSの臨床像は、まず38℃以上の発熱と全身倦怠感などの感冒様症状で始まり、続いて全身の皮膚に紅斑、水疱、びらんが出現します。皮疹は癒合して広がりやすく、軽くこすると表皮が剥離するニコルスキー現象がみられます。

最大の特徴は粘膜病変で、両眼の眼瞼結膜の充血・びらん、口唇や口腔粘膜の出血性びらん、外陰部のびらんが高頻度に出現します。眼の症状を見逃すと角膜潰瘍や癒着から失明に至るため、早期の眼科受診が必須です。重症化すると気道粘膜や消化管粘膜も侵され、呼吸不全や脱水、二次感染、敗血症から死亡する例もあります。

TENとの違い

冒頭で述べたとおり、表皮剥離面積が体表面積の10％未満ならSJS、10％超ならTEN（ライエル症候群）と分類されます。両者は連続した病態で、SJSがTENへ進展することもあります。臨床的には熱傷に類似した広範な皮膚障害となり、より厳重な全身管理が必要になります。

診断と治療

診断は、特徴的な皮膚・粘膜症状と発熱、被疑薬の投与歴をもとに行い、必要に応じて皮膚生検で表皮の壊死所見を確認します。治療の原則は次のとおりです。第一に、被疑薬の即時中止が最優先となります。次に、ステロイドの全身投与（パルス療法を含む）や免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）、血漿交換などが行われます。重症例では熱傷に準じた全身管理（輸液、栄養管理、感染対策、体温・体液管理）が必要となり、熱傷ユニットでの加療が望ましいとされます。眼病変に対しては早期から眼科による点眼治療や癒着防止処置が行われます。

看護のポイント

看護師は、薬剤投与開始後数日〜数週間の患者で、発熱と皮膚の紅斑・水疱、口腔・眼・外陰部の粘膜びらんが出現した場合、SJSを強く疑い、ただちに医師へ報告して被疑薬を中止することが最も重要です。びらん部位は熱傷と同様に皮膚バリアが破綻しているため、清潔保持、保温、輸液による脱水予防、二次感染予防に努めます。眼の症状については、見えにくさや充血を訴える場合には早期に眼科受診につなげます。退院後も後遺症としてドライアイや視力障害が残ることがあり、自己判断での被疑薬の再使用を避けるよう患者・家族への指導も欠かせません。

まとめ

スティーブンス・ジョンソン症候群は、抗菌薬・抗てんかん薬・NSAIDs・アロプリノールなどを原因とする重症薬疹であり、発熱とともに全身の皮膚紅斑・水疱、眼瞼結膜・口腔・外陰部の粘膜びらんが出現することを特徴とします。表皮剥離が体表面積の10％を超えるとTENに分類されます。治療の原則は被疑薬の即時中止、ステロイド全身投与や免疫グロブリン療法、眼科的管理であり、対応の遅れは失明や死亡につながります。薬剤投与後に発熱と粘膜症状を伴う皮疹をみたらSJSを想起することが、国試対策と臨床の双方で最重要のポイントです。