運動経路と神経疾患を整理しよう

正解は2です

問題文：運動神経の刺激の伝達経路を図に示す。 Guillain-Barré〈ギラン・バレー〉症候群（Guillain-Barré syndrome）で主に障害される部位はどれか。

解説：正解は2です。ギラン・バレー症候群は感染やワクチン接種を契機に自己抗体が末梢神経の髄鞘やランビエ絞輪を攻撃して生じる急性炎症性脱髄性多発神経炎で、下位運動ニューロン（脊髄前角細胞より末梢の運動神経）が主に障害されます。図中のイは脊髄から筋肉に向かう下位運動ニューロンに相当します。

選択肢考察

1. ×1.  ア

   アは大脳から脊髄に至る上位運動ニューロンで、障害されると痙性麻痺、腱反射亢進、病的反射陽性となります。ALSや原発性側索硬化症などが該当します。

2. ○2.  イ

   イは下位運動ニューロンで、ギラン・バレー症候群はこの末梢神経の脱髄により下肢から上行する弛緩性麻痺、深部腱反射消失、軽度の感覚障害を呈します。

3. ×3.  ウ

   ウは神経筋接合部で、アセチルコリン受容体に対する自己抗体が産生される重症筋無力症や、ボツリヌス症で障害される部位です。

4. ×4.  エ

   エは骨格筋そのもので、進行性の筋萎縮と筋力低下を呈する筋ジストロフィーや多発筋炎が該当します。

ギラン・バレー症候群はカンピロバクター腸炎などの先行感染後1〜3週で下肢から始まる左右対称性の弛緩性麻痺を呈し、顔面神経麻痺や呼吸筋麻痺を起こすこともあります。髄液は蛋白細胞解離（蛋白上昇・細胞数正常）が特徴で、治療は免疫グロブリン大量療法（IVIg）や血漿交換が用いられます。多くは数か月で回復しますが、重症例では人工呼吸管理が必要です。