ギラン・バレー症候群の特徴を押さえる

正解は5です

問題文：Guillain-Barré＜ギラン・バレー＞症候群（ Guillain-Barré syndrome ）で正しいのはどれか。

解説：正解は5です。ギラン・バレー症候群は先行する感染後に自己抗体が末梢神経を攻撃する自己免疫性の急性炎症性脱髄性多発神経炎で、患者の約60％に抗ガングリオシド抗体が陽性となります。

選択肢考察

1. ×1.  若年者に多い。

   ギラン・バレー症候群はすべての年齢に発症する可能性があり、特定の若年者に偏った疾患ではありません。やや中高年男性に多い傾向が指摘されますが、小児から高齢者まで幅広く発症します。

2. ×2.  遺伝性疾患である。

   本症は遺伝性ではなく、カンピロバクター・ジェジュニや上気道ウイルス感染などを契機に、分子擬態により産生された自己抗体が末梢神経を攻撃する自己免疫性疾患です。

3. ×3.  骨格筋に病因がある。

   病変部位は末梢神経（主に運動神経の髄鞘や軸索）であり、骨格筋そのものに一次的な病因はありません。骨格筋が病因となる代表疾患は多発性筋炎などです。

4. ×4.  症状に日内変動がある。

   日内変動がみられる代表疾患は重症筋無力症で、夕方に症状が増悪します。ギラン・バレー症候群は数日から数週間かけて進行し4週以内にピークを迎えますが日内変動はありません。

5. ○5.  抗ガングリオシド抗体が出現する。

   患者の約60％で血中に抗ガングリオシド抗体が検出されます。カンピロバクターなど先行感染微生物の糖鎖構造がヒトのガングリオシドと類似するため、交差反応により末梢神経を攻撃するとされています。軸索型（AMAN）では抗GM1抗体、Fisher症候群では抗GQ1b抗体が特徴です。

症状は下肢から始まる左右対称の弛緩性麻痺で、上行性に進行し重症例では呼吸筋麻痺に至ります。髄液検査では蛋白細胞解離（蛋白増加・細胞数正常）が特徴的です。治療は血漿交換療法や免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）が有効で、多くは回復しますが重症例では人工呼吸管理が必要です。