新生児のチアノーゼと先天性心疾患

正解は4です

問題文：出生体重3,020gの正期産児。 新生児期に最もチアノーゼを生じやすい先天性心疾患はどれか。

解説：正解は4です。Fallot四徴症は、心室中隔欠損・肺動脈狭窄・大動脈騎乗・右室肥大を特徴とするチアノーゼ型先天性心疾患の代表で、肺動脈狭窄により肺血流が減少し、右室から大動脈へ静脈血が流れ込むためチアノーゼが出現します。

選択肢考察

1. ×1.  動脈管開存症（patent ductus arteriosus）

   大動脈から肺動脈への左→右短絡が基本病態であり、酸素化された血液が肺に戻るためチアノーゼは通常みられません。心不全症状や多呼吸、体重増加不良などが主な所見となります。

2. ×2.  心室中隔欠損症（ventricular septal defect）

   左室圧が高いため左→右短絡となり、動脈血は酸素化されて全身へ送られます。したがって新生児期にチアノーゼは生じにくく、非チアノーゼ型先天性心疾患に分類されます。

3. ×3.  心房中隔欠損症（atrial septal defect）

   左房から右房への左→右短絡で、肺血流が増加するものの動脈血の酸素化は保たれるため、通常チアノーゼは起こりません。新生児期には無症状のことも多い疾患です。

4. ○4.  Fallot（ファロー）四徴症（tetralogy of Fallot）

   肺動脈狭窄により肺血流が減少し、心室中隔欠損を介して右→左短絡が生じるため、静脈血が大動脈騎乗部から全身へ流れチアノーゼを来します。代表的なチアノーゼ型先天性心疾患で正しい選択肢です。

チアノーゼ型心疾患は「5つのT」（Tetralogy of Fallot、Transposition of the great arteries、Truncus arteriosus、Total anomalous pulmonary venous return、Tricuspid atresia）で整理すると覚えやすいです。新生児で急激なチアノーゼが見られた場合、動脈管依存性疾患の可能性があるためプロスタグランジンE1投与で動脈管を開存させる治療が検討されます。