SLEの血液異常を見抜く！直接Coombs陽性が示すもの

正解は 2 です

問題文：次の文を読み問いに答えよ。 Aさん（28歳、女性、美容師）はゴルフが趣味である。同居しているパートナーと1週前にゴルフに行った後から、顔面の紅斑、微熱、全身倦怠感および手指の関節痛が現れた。病院を受診したところ、全身性エリテマトーデス＜SLE＞（systemic lupus erythematosus）と診断され入院した。Aさんは看護師に｢これまで病気をしたことがなかったので、驚いています｣と話した。 バイタルサイン：体温37.4℃、呼吸数18／分、脈拍64／分、整、血圧110／60mmHg。 血液所見：赤血球260万／μL、Hb9.0g／dL、白血球7,600／μL、血小板18万／μL、 尿素窒素16mg／dL、クレアチニン0.8mg／dL、CRP0.7mg／dL、 直接Coombs＜クームス＞試験陽性。 尿所見：尿蛋白（−）、尿潜血（−）。 神経学的検査：異常所見なし。 12誘導心電図：異常所見なし。 胸部エックス線写真：異常所見なし。 Aさんに生じている可能性が高いのはどれか。

解説：正解は 2 です。Aさんは赤血球260万／μL、Hb9.0g／dLと明らかな貧血を呈し、かつ直接Coombs試験が陽性である。直接Coombs陽性は赤血球表面に自己抗体（IgGや補体）が結合していることを示し、これは自己免疫性溶血性貧血の診断的所見となる。SLEでは赤血球膜に対する自己抗体が産生され、脾臓やマクロファージで赤血球が破壊される温式自己免疫性溶血性貧血を起こしうる。他の臓器所見（心電図、胸部X線、尿、神経学的検査、クレアチニン）はいずれも異常がなく、溶血性貧血が最も可能性が高い。

選択肢考察

1. × 1.  心膜炎（pericarditis）

   SLEの漿膜炎として心膜炎は起こりうるが、12誘導心電図でのST-T変化や心嚢液貯留を疑う胸部X線異常はなく、可能性は低い。

2. ○ 2.  溶血性貧血（hemolytic anemia）

   赤血球・Hb低下に加え直接Coombs陽性という所見が揃い、自己免疫性溶血性貧血（SLEの血液学的異常）と判断される。

3. × 3.  ループス腎炎（lupus nephritis）

   尿蛋白（−）、尿潜血（−）、クレアチニン0.8mg／dL、尿素窒素16mg／dLと腎機能・尿所見はいずれも正常で、ループス腎炎の根拠は乏しい。

4. × 4.  中枢神経ループス（central nervous system lupus）

   精神症状、痙攣、脳血管障害、認知機能障害などの神経学的異常がなく、検査でも異常所見なしであるため可能性は低い。

SLEの2019年ACR／EULAR分類基準では、抗核抗体陽性が入口基準となり、臨床項目（全身症状、血液、神経精神、皮膚粘膜、漿膜、筋骨格、腎）と免疫項目（抗リン脂質抗体、補体、SLE特異抗体）で点数化して10点以上で分類される。血液学的項目には自己免疫性溶血性貧血、白血球減少、血小板減少がある。Aさんは顔面紅斑（蝶形紅斑）、関節痛、微熱、そしてCoombs陽性溶血性貧血と分類基準を満たす所見が揃っている。ゴルフによる紫外線曝露が発症の誘因になった可能性も臨床的に重要なポイント。