もやもや病の『もやもや』の正体を探る

正解は3です

問題文：もやもや病（moyamoya disease）について正しいのはどれか。

解説：正解は3（代償性の側副血行路が形成される。）です。もやもや病は内頸動脈終末部からウィリス動脈輪にかけての進行性狭窄・閉塞により血流が不足し、それを補うため脳底部に細い側副血管が網状に発達する疾患で、血管造影で『煙のようなもやもや血管』として描出されます。

選択肢考察

1. ×1.  脳動静脈の奇形である。

   脳動静脈奇形（AVM）は動脈と静脈が毛細血管を介さず直接吻合する先天性血管異常で、もやもや病とは病態が全く異なります。

2. ×2.  浅側頭動脈の狭窄が原因である。

   浅側頭動脈は外頸動脈系で、もやもや病の狭窄部位ではありません。むしろSTA-MCAバイパス術の供血動脈として治療に用いられます。

3. ○3.  代償性の側副血行路が形成される。

   主幹動脈の狭窄で低下した血流を補うため、レンズ核線条体動脈などが拡張・増生し、造影で『もやもや』とした異常血管網が描出されます。

4. ×4.  ポリオウイルスの感染が関与する。

   もやもや病の原因は未解明ですが、RNF213遺伝子などの関与が示唆されており、ポリオウイルス感染との因果関係はありません。

5. ×5.  Willis＜ウィリス＞動脈輪への血栓閉塞で生じる。

   塞栓子や血栓による急性閉塞ではなく、内膜の線維性肥厚による慢性進行性の狭窄・閉塞が本態です。

もやもや病は日本人に多く、小児期は虚血型（過呼吸による泣き入り発作で一過性脳虚血）、成人期は出血型（脆弱な側副血管の破綻による脳出血）を呈する二峰性分布が特徴です。治療は抗血小板療法のほか、STA-MCAバイパスや脳表血管誘導術（EDAS、EDMS）など直接・間接血行再建術が選択されます。指定難病に認定されています。