StudyNurse

シェーグレン症候群はどこが狙われる病気か

看護師国家試験 第113午後84

国試問題にチャレンジ

113午後84

Sjögren<シェーグレン>症候群(Sjögren syndrome)でリンパ球が浸潤して障害が起こるのはどれか。2つ選べ。

  1. 1.胸腺
  2. 2.涙腺
  3. 3.甲状腺
  4. 4.唾液腺
  5. 5.副甲状腺

対話形式の解説

博士博士
今日はシェーグレン症候群の標的臓器の問題じゃ。どこが狙われると思うかの?
サクラサクラ
涙腺と唾液腺ですよね。
博士博士
そのとおり。ドライアイとドライマウスを起こす自己免疫性の外分泌腺炎じゃ。
サクラサクラ
リンパ球がどっと押し寄せて腺を壊すのですね。
博士博士
病理的には腺房周囲にCD4陽性T細胞を中心としたリンパ球集簇巣が見られる。これをfocus scoreで評価するんじゃ。
サクラサクラ
抗SS-A/Roや抗SS-B/La抗体が出るのが特徴ですよね。
博士博士
そう、口唇の小唾液腺生検と自己抗体が診断の二本柱じゃ。
サクラサクラ
選択肢の胸腺、甲状腺、副甲状腺はいずれも違うのですね。
博士博士
胸腺は重症筋無力症、甲状腺は橋本病やバセドウ病など別の自己免疫疾患の主戦場じゃ。
サクラサクラ
甲状腺病変は合併することがあると聞きましたが。
博士博士
その通り。橋本病を合併する症例はあるが、主病変は涙腺・唾液腺じゃから覚え違いせんように。
サクラサクラ
患者さんが訴える症状はどんなものが多いですか?
博士博士
目がゴロゴロする、口が乾く、パンが飲み込みにくい、う蝕が急に増えた、などじゃ。
サクラサクラ
看護では人工涙液や人工唾液、こまめな水分摂取の指導が大切ですね。
博士博士
加えて口腔ケアをしっかりすること。唾液が出ないとう蝕や口腔カンジダが増えるからの。
サクラサクラ
中年女性に多く指定難病で、悪性リンパ腫のリスクが上がることも知っておきたいです。
博士博士
ご明察。定期的な耳下腺触診や血液検査でリンパ節腫脹やM蛋白の出現をチェックするんじゃ。

POINT

シェーグレン症候群の病変標的臓器が外分泌腺(涙腺・唾液腺)であることを、内分泌腺や免疫器官と区別できるかを問う設問です。

解答・解説

正解は2です

問題文:Sjögren<シェーグレン>症候群(Sjögren syndrome)でリンパ球が浸潤して障害が起こるのはどれか。2つ選べ。

解説:正解は2(涙腺)と4(唾液腺)です。シェーグレン症候群は自己免疫性外分泌腺炎で、涙腺と唾液腺にリンパ球(特にCD4陽性T細胞)が慢性的に浸潤し、乾性角結膜炎(ドライアイ)と口腔乾燥(ドライマウス)を呈します。

選択肢考察

  1. ×1.  胸腺

    胸腺はT細胞の成熟の場で、重症筋無力症では胸腺過形成や胸腺腫が関与しますが、シェーグレン症候群の主標的ではありません。

  2. 2.  涙腺

    リンパ球浸潤により涙液分泌が低下し、乾性角結膜炎(KCS)が出現します。Schirmer試験や角膜染色で評価します。

  3. ×3.  甲状腺

    甲状腺は橋本病で自己免疫性の障害を受けますが、シェーグレン症候群の主な標的ではありません(合併しやすいとは言われます)。

  4. 4.  唾液腺

    耳下腺・顎下腺などの大唾液腺にリンパ球が浸潤し唾液分泌が低下、口腔乾燥、う蝕多発、耳下腺腫脹などを来します。

  5. ×5.  副甲状腺

    副甲状腺はカルシウム代謝を司る内分泌腺であり、シェーグレン症候群の病変部位ではありません。

シェーグレン症候群は中年女性に多く、指定難病に認定されています。抗SS-A/Ro、抗SS-B/La抗体や口唇生検でのリンパ球集簇(focus score ≥1)が診断根拠となります。関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの膠原病に合併する二次性と、単独の一次性があります。悪性リンパ腫のリスクが上昇することでも知られます。

シェーグレン症候群の病変標的臓器が外分泌腺(涙腺・唾液腺)であることを、内分泌腺や免疫器官と区別できるかを問う設問です。

※公式問題・正答は厚生労働省公開資料をもとに整理しています。