胸を切り裂く激痛！急性大動脈解離の真実

正解は4です

問題文：急性大動脈解離（ acute aortic dissection ）について正しいのはどれか。

解説：正解は4の「若年者ではMarfan症候群の患者にみられることが多い」です。急性大動脈解離は、大動脈壁の中膜に血液が流入し、血管壁が内層と外層に裂ける（解離する）疾患で、突然発症の激烈な胸背部痛を呈し致死率が高い救急疾患です。マルファン症候群はフィブリリン-1をコードするFBN1遺伝子の変異による常染色体優性遺伝の結合組織疾患で、高身長・クモ状指・水晶体亜脱臼・大動脈基部拡張などを特徴とし、大動脈解離の若年発症リスクが極めて高い代表的疾患です。高齢者の大動脈解離は動脈硬化・高血圧が主因ですが、40歳未満の若年発症例ではマルファン症候群・Ehlers-Danlos症候群（血管型）・Loeys-Dietz症候群などの遺伝性結合組織疾患や、大動脈二尖弁、妊娠後期などが原因として重要です。

選択肢考察

1. ×1.  大動脈壁の外膜が解離する。

   大動脈解離は中膜レベルでの解離であり、外膜の解離ではありません。内膜に亀裂（intimal tear）が生じ、血流が中膜に入り込んで偽腔を形成します。

2. ×2.  診断には造影剤を用いないCT検査を行う。

   確定診断には造影CTが必要です。造影剤により真腔と偽腔、解離の範囲、分枝血管への影響を詳細に評価できます。単純CTだけでは解離の診断は困難です。禁忌がある場合はMRIや経食道心エコーを用います。

3. ×3.  Stanford＜ スタンフォード ＞分類B型では緊急手術を要する。

   Stanford A型（上行大動脈を含む解離）が緊急手術の適応です。B型（上行大動脈を含まない、下行大動脈のみ）は合併症がなければ降圧療法と安静による内科的治療が第一選択となります。

4. ○4.  若年者ではMarfan＜ マルファン ＞症候群（ Marfan syndrome ）の患者にみられることが多い。

   若年発症の大動脈解離では、マルファン症候群などの遺伝性結合組織疾患が重要な原因となります。フィブリリン-1異常による大動脈壁の脆弱性が背景にあります。

Stanford分類：A型＝上行大動脈を含む（緊急手術適応、人工血管置換術）、B型＝上行大動脈を含まない（内科的治療が原則、合併症があれば血管内治療/TEVARや手術）。DeBakey分類：I型＝上行大動脈から下行へ、II型＝上行大動脈のみ、III型＝下行大動脈のみ。症状は突然発症の激烈な胸背部痛（引き裂かれるような）、血圧左右差、ショック、脳梗塞様症状、心タンポナーデなど多彩。治療の基本は厳格な降圧（収縮期血圧100〜120mmHg目標）と心拍数低下で、β遮断薬が第一選択です。マルファン症候群は身長・指・水晶体脱臼の「3徴」で疑い、心エコーで大動脈基部拡張を確認、家族歴の聴取も重要です。