胸腺腫と重症筋無力症の関係を理解しよう

正解は3です

問題文：胸腺腫（ thymoma ）に合併する疾患で多くみられるのはどれか。

解説：正解は3です。胸腺は前縦隔の胸骨裏に位置し、T細胞の分化・成熟を担う免疫器官で、思春期に最大となった後、加齢に伴い脂肪組織に置き換わっていきます。胸腺腫はこの胸腺上皮細胞から発生する腫瘍で、中年以降に好発します。胸腺腫の最大の特徴は自己免疫疾患を合併しやすい点であり、なかでも重症筋無力症の合併頻度が高く、およそ20〜30%の胸腺腫患者に併発するとされています。これは胸腺内で自己反応性T細胞の選択異常が起こり、アセチルコリン受容体に対する自己抗体(抗AChR抗体)が産生されることによると考えられています。逆に重症筋無力症患者の側から見ても、約70%に胸腺過形成、10〜15%に胸腺腫が認められ、胸腺摘出術が治療選択肢の一つとなります。

選択肢考察

1. ×1.  Parkinson＜ パーキンソン ＞病（ Parkinson disease ）

   中脳黒質のドパミン神経細胞の変性により振戦・筋強剛・無動・姿勢反射障害をきたす神経変性疾患で、胸腺とは無関係です。

2. ×2.  筋ジストロフィー（ muscular dystrophy ）

   ジストロフィンなど筋構造蛋白をコードする遺伝子の変異による遺伝性筋疾患で、自己免疫機序ではなく胸腺腫との関連は認められません。

3. ○3.  重症筋無力症（ myasthenia gravis ）

   神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対する自己抗体により筋力低下と易疲労性をきたす自己免疫疾患で、胸腺腫の代表的合併症です。

4. ×4.  多発性硬化症（ multiple sclerosis ）

   中枢神経の髄鞘に対する自己免疫反応による脱髄疾患で、時間的・空間的多発を特徴としますが胸腺腫との関連性はありません。

5. ×5.  多発性筋炎（ polymyositis ）

   骨格筋への自己免疫性炎症で四肢近位筋の筋力低下をきたす膠原病です。間質性肺炎や悪性腫瘍を合併しやすいですが、胸腺腫との典型的関連はありません。

胸腺腫に合併する自己免疫疾患としては、重症筋無力症のほか、赤芽球癆、低ガンマグロブリン血症(Good症候群)、SLEなどが知られています。胸腺腫の病期分類には正岡分類が用いられ、被膜浸潤の程度で重症度が決まります。覚え方として「胸腺=T細胞の学校→免疫の異常=自己免疫→筋無力症」と連想するとよいでしょう。