SLEの病態と予後 Ⅲ型アレルギーと中枢神経ループスを解き明かす

正解は1です

問題文：全身性エリテマトーデス〈 SLE 〉（ systemic lupus erythematosus ）で正しいのはどれか。2 つ選べ。

解説：正解は 1 と 3 です。SLEは免疫複合体（Ⅲ型アレルギー）が多臓器に沈着して炎症を起こす自己免疫疾患で、発症には複数のHLAアレルなど遺伝的素因が強く関与します。また、中枢神経ループス（CNSループス）はけいれん、意識障害、精神症状などを呈し、ループス腎炎や肺胞出血と並んで生命予後を左右する重症病態です。現在では早期治療により5年生存率は95%以上に向上しています。

選択肢考察

1. ○1.  遺伝素因の関与が大きい。

   HLA-DR2、DR3などの遺伝的素因を背景に、紫外線・感染・ホルモンなどの環境因子が加わって発症する多因子疾患。

2. ×2.  発症には男性ホルモンが関与する。

   女性に圧倒的に多く（男女比1:9程度）、エストロゲンなど女性ホルモンの関与が示唆されている。男性ホルモンはむしろ抑制的に働く。

3. ○3.  中枢神経症状は生命予後に影響する。

   CNSループスではけいれん・精神症状・脳血管障害などが生じ、ループス腎炎・肺胞出血とともに重症病態で予後不良因子となる。

4. ×4.  Ⅰ型アレルギーによる免疫異常である。

   SLEはIgG・IgMによる免疫複合体が組織に沈着するⅢ型アレルギーが中心。Ⅰ型はIgE介在の即時型アレルギー（蕁麻疹・喘息・アナフィラキシー）。

5. ×5.  適切に治療しても 5 年生存率は 50 %である。

   現在の治療（ステロイド、免疫抑制薬、生物学的製剤）により5年生存率は95%以上に達している。

診断はアメリカリウマチ学会（ACR）やEULAR/ACR基準に基づく。主な自己抗体は抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗リン脂質抗体など。治療はステロイド、ヒドロキシクロロキン、シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチル、ベリムマブなど。生活指導では紫外線対策（日焼け止め・帽子）、感染予防、妊娠は寛解6ヵ月以上維持後が推奨される。近年は日和見感染が主な死因となっており、長期ステロイド使用下での感染管理が看護の重要課題。