A君の症状から考える疾患

正解は 5 です

問題文：A君（ 13歳、男子 ）。2週前から下腿の紫斑、腹痛、膝関節の疼痛が出現し、近くのクリニックを受診した。血尿および蛋白尿も認められたため、病院を紹介され受診した。既往歴および家族歴に特記すべきことはない。 身体所見:体温36.7℃、血圧110/66mmHg。意識清明。腹痛、浮腫なし。両膝関節の軽度の疼痛があるが、腫脹および発赤なし。両下腿に紫斑が散在している。 検査所見:血液所見:赤血球470万/μL、白血球5,600/μL、血小板21万/μL。 プロトロンビン活性＜ PT活性 ＞105%（ 基準値80～120% ）、活性化部分トロンボプラスチン時間＜ APTT ＞32.0秒（ 基準対照31.2秒 ）。クレアチニン0.56mg/dL、アルブミン3.7g/dL、CRP0.1mg/dL。補体価（ CH50 ）41IU/mL（ 基準値30～45IU/mL ）、抗核抗体陰性。尿所見:蛋白3袷、潜血2袷、赤血球50～99/1視野。 A君の状態から最も考えられる疾患はどれか。

解説：正解は5です。下腿の紫斑、関節痛、腹痛に加え血尿・蛋白尿を認める4徴候と、血小板数や凝固能が正常という所見はHenoch-Schönlein紫斑病（IgA血管炎）に典型的です。小児に好発するIgA免疫複合体による全身性小血管炎です。

選択肢考察

1. × 1.  川崎病（ Kawasaki disease ）

   5日以上続く発熱、両側眼球結膜の充血、口唇や舌の発赤、体幹の発疹、四肢末端の変化、頸部リンパ節腫脹が主要症状です。A君は発熱がなく紫斑も典型的な所見ではないため合致しません。

2. × 2.  血友病A（ hemophilia A ）

   第Ⅷ因子欠乏による遺伝性凝固異常で、APTTが延長し関節内出血や深部筋肉出血が特徴です。A君はAPTTがほぼ基準対照と同値で家族歴もなく、血尿・蛋白尿が主体の病態は合致しません。

3. × 3.  急性リンパ性白血病（ acute lymphoblastic leukemia ）

   骨髄での異常リンパ球増殖により貧血、出血傾向、感染症、骨痛、リンパ節腫脹、肝脾腫などが見られます。A君は赤血球、白血球、血小板いずれも正常で所見が一致しません。

4. × 4.  全身性エリテマトーデス＜ SLE ＞（ systemic lupus erythematosus ）

   抗核抗体陽性、補体低下、蝶形紅斑、光線過敏、関節炎、漿膜炎など多彩な症状で発症します。A君は抗核抗体陰性でCH50も基準範囲内であり否定的です。

5. ○ 5.  Henoch-Schönlein＜ ヘノッホ・シェーンライン ＞紫斑病＜ IgA血管炎 ＞（ Henoch-Schönlein purpuraIgA vasculitis ）

   小児に好発するIgA免疫複合体による全身性小血管炎で、下腿を中心とした触知可能な紫斑、関節痛、消化器症状（腹痛）、腎症状（血尿・蛋白尿）の4徴候が揃います。血小板や凝固系は正常なのが他の出血性疾患との鑑別点です。

Henoch-Schönlein紫斑病（IgA血管炎）は上気道感染後に発症することが多く、年齢は3〜10歳にピークがありますが思春期にも見られます。治療は安静、疼痛コントロール、重症例や腎症ではステロイドや免疫抑制薬が検討されます。腎症の有無が長期予後を左右するため、退院後も数か月は尿検査のフォローが必要です。血小板が正常であることが特発性血小板減少性紫斑病や白血病との鑑別点となります。