特発性肺線維症は『吸えない』病気〜拘束性換気障害の見分け方

正解は1です

問題文：Aさん（62歳、男性）は呼吸困難と咳嗽が増強したため外来を受診した。胸部エックス線写真と胸部CTによって特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis）による間質性肺炎（interstitial pneumonia）と診断され、呼吸機能検査を受けた。 換気障害の分類を図に示す。 Aさんの換気障害の分類で当てはまるのはどれか。

解説：正解は1の『A』です。特発性肺線維症（IPF）による間質性肺炎は、肺の間質（肺胞壁）が線維化して肺が硬く縮むために、大きく息を吸えなくなる病態です。呼吸機能検査では%肺活量（%VC）が80%未満に低下し、1秒率（FEV1%）は70%以上で保たれる『拘束性換気障害』を示します。換気障害の分類図では、%肺活量が低下して1秒率が正常な領域Aが拘束性換気障害にあたります。

選択肢考察

1. ○1.  A

   領域Aは%肺活量＜80%かつ1秒率≧70%の拘束性換気障害を示す。間質性肺炎、肺線維症、じん肺、胸郭変形、神経筋疾患などが該当する。

2. ×2.  B

   領域Bは%肺活量≧80%かつ1秒率≧70%の正常範囲を示す領域。換気障害はない状態である。

3. ×3.  C

   領域Cは%肺活量＜80%かつ1秒率＜70%の混合性換気障害。重度のCOPDが進行した場合や気管支拡張症などが該当する。

4. ×4.  D

   領域Dは%肺活量≧80%かつ1秒率＜70%の閉塞性換気障害。COPD、気管支喘息、びまん性汎細気管支炎などが該当する。

換気障害は『吸えない＝拘束性』『吐けない＝閉塞性』と覚えると分かりやすい。拘束性は%肺活量＜80%、閉塞性は1秒率＜70%で定義される。特発性肺線維症（IPF）は原因不明に肺の間質が線維化する進行性疾患で、乾性咳嗽、労作時呼吸困難、聴診でのfine crackles（捻髪音）、バチ状指、CTでの蜂巣肺（honeycombing）が特徴。治療は抗線維化薬のピルフェニドンやニンテダニブが使われ、進行例では肺移植も選択肢となる。予後は比較的不良で診断後の生存期間中央値は3〜5年とされる。