StudyNurse

SLEの血液異常を見抜く!直接Coombs陽性が示すもの

看護師国家試験 第112午前94(状況設定問題)

国試問題にチャレンジ

112午前94

状況設定

Aさん(28歳、女性、美容師)はゴルフが趣味である。同居しているパートナーと1週前にゴルフに行った後から、顔面の紅斑、微熱、全身倦怠感および手指の関節痛が現れた。病院を受診したところ、全身性エリテマトーデス<SLE>(systemic lupus erythematosus)と診断され入院した。Aさんは看護師に「これまで病気をしたことがなかったので、驚いています」と話した。 バイタルサイン:体温37.4℃、呼吸数18/分、脈拍64/分、整、血圧110/60mmHg。 血液所見:赤血球260万/μL、Hb9.0g/dL、白血球7,600/μL、血小板18万/μL、 尿素窒素16mg/dL、クレアチニン0.8mg/dL、CRP0.7mg/dL、 直接Coombs<クームス>試験陽性。 尿所見:尿蛋白(−)、尿潜血(−)。 神経学的検査:異常所見なし。 12誘導心電図:異常所見なし。 胸部エックス線写真:異常所見なし。

Aさんに生じている可能性が高いのはどれか。

  1. 1.心膜炎(pericarditis)
  2. 2.溶血性貧血(hemolytic anemia)
  3. 3.ループス腎炎(lupus nephritis)
  4. 4.中枢神経ループス(central nervous system lupus)

対話形式の解説

博士博士
今回はSLEの合併症を問う問題じゃ。28歳女性のAさん、ゴルフの後に蝶形紅斑と関節痛、倦怠感が出てSLEと診断された。
サクラサクラ
典型的な発症ですね。紫外線曝露が誘因になったんでしょうか?
博士博士
可能性は高いな。SLEは20〜40代女性に好発し、紫外線、感染、ストレス、妊娠などが増悪因子になる。さて、この患者に起きている合併症を4択から選ぶのじゃ。
サクラサクラ
赤血球260万、Hb9.0…明らかな貧血がありますね。しかも直接Coombs陽性!
博士博士
よく気づいた。直接Coombs試験とはどんな検査か説明できるか?
サクラサクラ
赤血球表面にくっついた抗体や補体を検出する検査ですよね。陽性だと自己免疫性の溶血性貧血を疑う。
博士博士
その通りじゃ。SLEでは赤血球膜に対する自己抗体(主にIgG温式抗体)が産生され、脾臓のマクロファージが抗体の結合した赤血球を貪食して破壊する。これが温式自己免疫性溶血性貧血じゃ。
サクラサクラ
正解は2の溶血性貧血で決まりですね。
博士博士
他の選択肢も確認しよう。心膜炎はどうじゃ?
サクラサクラ
心電図で広範囲のST上昇やPR下降が見られるはずですけど、異常なしと書いてあります。胸部X線も正常なので心嚢液貯留もなさそう。
博士博士
その通り。SLEの漿膜炎として心膜炎は起こりうるが、この症例では所見がない。ループス腎炎は?
サクラサクラ
尿蛋白(−)、尿潜血(−)、クレアチニン0.8、BUN16で腎機能も尿所見も正常。否定できます。
博士博士
中枢神経ループスは?
サクラサクラ
神経学的検査が異常なしとあるので、これも可能性は低いです。
博士博士
完璧な除外診断じゃな。ちなみにSLEの血液学的異常には溶血性貧血、白血球減少(4,000未満)、リンパ球減少、血小板減少があり、いずれも分類基準に含まれる。
サクラサクラ
抗体の種類もいろいろありましたよね。
博士博士
抗核抗体は入口、抗ds-DNA抗体・抗Sm抗体はSLE特異性が高い。抗リン脂質抗体は血栓症や習慣流産と関連、抗SS-A/SS-B抗体は新生児ループスや乾燥症状と関連。補体C3・C4低下は活動期の指標じゃ。
サクラサクラ
蝶形紅斑と日光過敏はやっぱり紫外線がトリガーなんですね。
博士博士
紫外線がケラチノサイトのアポトーシスを誘導し、細胞内抗原が露出して自己免疫が活性化する。ゴルフ、海水浴、スキー場は要注意。日焼け止めや長袖で対策するよう指導する。
サクラサクラ
治療は何から始まるんですか?
博士博士
疾患活動性に応じてステロイド、ヒドロキシクロロキン、免疫抑制薬(ミコフェノール酸、アザチオプリン、タクロリムスなど)。重症例ではリツキシマブやベリムマブなどの生物学的製剤も使う。
サクラサクラ
SLEは本当に全身疾患なんですね。看護師はどの臓器を見ればいいか迷いそう。
博士博士
皮膚、関節、腎、血液、心肺、神経精神、消化器、血管――全身をスクリーニングする視点が必要じゃ。データと症状を総合して、どの臓器が活動性かを毎回評価するのが肝じゃよ。

POINT

SLEの血液学的異常のうち、直接Coombs陽性の貧血から自己免疫性溶血性貧血を同定できるかを問う問題。

解答・解説

正解は2です

問題文:Aさんに生じている可能性が高いのはどれか。

解説:正解は 2 です。Aさんは赤血球260万/μL、Hb9.0g/dLと明らかな貧血を呈し、かつ直接Coombs試験が陽性である。直接Coombs陽性は赤血球表面に自己抗体(IgGや補体)が結合していることを示し、これは自己免疫性溶血性貧血の診断的所見となる。SLEでは赤血球膜に対する自己抗体が産生され、脾臓やマクロファージで赤血球が破壊される温式自己免疫性溶血性貧血を起こしうる。他の臓器所見(心電図、胸部X線、尿、神経学的検査、クレアチニン)はいずれも異常がなく、溶血性貧血が最も可能性が高い。

選択肢考察

  1. ×1.  心膜炎(pericarditis)

    SLEの漿膜炎として心膜炎は起こりうるが、12誘導心電図でのST-T変化や心嚢液貯留を疑う胸部X線異常はなく、可能性は低い。

  2. 2.  溶血性貧血(hemolytic anemia)

    赤血球・Hb低下に加え直接Coombs陽性という所見が揃い、自己免疫性溶血性貧血(SLEの血液学的異常)と判断される。

  3. ×3.  ループス腎炎(lupus nephritis)

    尿蛋白(−)、尿潜血(−)、クレアチニン0.8mg/dL、尿素窒素16mg/dLと腎機能・尿所見はいずれも正常で、ループス腎炎の根拠は乏しい。

  4. ×4.  中枢神経ループス(central nervous system lupus)

    精神症状、痙攣、脳血管障害、認知機能障害などの神経学的異常がなく、検査でも異常所見なしであるため可能性は低い。

SLEの2019年ACR/EULAR分類基準では、抗核抗体陽性が入口基準となり、臨床項目(全身症状、血液、神経精神、皮膚粘膜、漿膜、筋骨格、腎)と免疫項目(抗リン脂質抗体、補体、SLE特異抗体)で点数化して10点以上で分類される。血液学的項目には自己免疫性溶血性貧血、白血球減少、血小板減少がある。Aさんは顔面紅斑(蝶形紅斑)、関節痛、微熱、そしてCoombs陽性溶血性貧血と分類基準を満たす所見が揃っている。ゴルフによる紫外線曝露が発症の誘因になった可能性も臨床的に重要なポイント。

SLEの血液学的異常のうち、直接Coombs陽性の貧血から自己免疫性溶血性貧血を同定できるかを問う問題。

※公式問題・正答は厚生労働省公開資料をもとに整理しています。