新生児の黄疸と灰白色便、胆道閉鎖症を疑う

正解は 2 です

問題文：次の文を読み以下の問いに答えよ。 Aちゃん（生後24日、女児）は両親と3人暮らし。母親が母子健康手帳の便色カードを見て、Aちゃんの便色が気になったため、Aちゃんを連れて近所の小児科医院を受診した。Aちゃんは在胎39週、出生体重3,100g、出生時に異常はない。 現在、混合栄養で体重は3,700gである。体温37.2℃、呼吸数36／分、心拍数108／分、整、血圧78／44mmHg。眼球結膜に黄染を認める。 血液検査結果：Hb12.6g／dL、白血球7,800／μL、血小板21万／μL、プロトロンビン時間〈PT〉88％、総ビリルビン11.3mg／dL、直接ビリルビン9.5mg／dL、AST96U／L、ALT126U／L。 紹介先の病院で腹部超音波検査を実施した結果、Aちゃんは胆道閉鎖症（biliary atresia）の疑いがあり入院した。 Aちゃんの便として考えられるのはどれか。

解説：正解は 2 です。胆道閉鎖症は肝外胆管の閉塞により胆汁が腸管内へ流れず、便中にビリルビン由来のステルコビリン（茶褐色色素）が含まれなくなるため便色が灰白色（クリーム色～白色）となります。本症例でも直接ビリルビン優位の高ビリルビン血症と肝逸脱酵素上昇を認めており、典型的な胆道閉鎖症の所見です。

選択肢考察

1. × 1.  褐色便

   褐色便は胆汁色素が正常に腸管へ流れている正常便で、胆道閉鎖症ではみられません。

2. ○ 2.  灰白色便

   胆汁の腸管流入が途絶することでステルコビリンが消失し、便は灰白色～クリーム色となります。これは胆道閉鎖症の三主徴（黄疸・灰白色便・肝腫大）の一つです。

3. × 3.  タール便

   タール便（黒色便）は上部消化管出血で血液が胃酸に変性して生じる所見で、胆道閉鎖症の便色とは異なります。

4. × 4.  イチゴゼリー様便

   イチゴゼリー様便は腸重積症の典型的な所見（粘血便）で、アメーバ赤痢でもみられることがありますが胆道閉鎖症とは無関係です。

胆道閉鎖症は約1万人に1人の頻度で発症し、女児にやや多い難治性疾患です。診断の遅れは予後を悪化させるため、2012年から母子健康手帳に便色カード（7色のカラー標本）が掲載され、生後1～4か月の便色を継続観察します。治療は生後60日以内（遅くとも90日以内）の葛西手術（肝門部空腸吻合術）が標準で、無効例では肝移植が検討されます。直接ビリルビン上昇・灰白色便・濃黄色尿・肝腫大・黄疸が重要な所見です。